La dificultad para encontrar palabras o el hábito de sustituirlas por otras semánticamente parecidas –como faca y cortado– o fonológicamente parecidas –como faca y vaca– suelen ser los primeros síntomas de un tipo de demencia conocida como afasia progresiva primaria (APP). Otra señal es una dificultad sutil en la creación de frases, evidenciada por errores en la concordancia verbal y nominal nunca antes cometidos o inversiones en el orden de las palabras, por ejemplo. También pueden aparecer errores de escritura (disgrafía) y dificultades de lectura (dislexia), con lo que escribir y leer se convierten en tareas de dificultad progresiva, así como expresar ideas y pensamientos.
La afasia progresiva primaria es una enfermedad neurodegenerativa rara y difícil de diagnosticar que inicialmente afecta problemas relacionados con el lenguaje, impactando la comunicación, y progresa a cambios cognitivos más graves, que pueden progresar de manera similar a la enfermedad de Alzheimer u otros tipos de demencia. El diagnóstico neurológico de este síndrome demencial requiere un análisis completo, que además de cuestiones del lenguaje y la comunicación, involucra otras funciones cognitivas.
Ahora, un estudio apoyado por la FAPESP y publicado en la revista PLOS ONE demuestra que esa condición puede detectarse precozmente mediante un conjunto de pruebas fonoaudiológicas conocidas como Montreal Toulouse Language Assessment Battery (MTL-BR).
“La posibilidad de un diagnóstico temprano y más preciso es una gran noticia, ya que cuanto antes se inicie el tratamiento, más lenta será la progresión de la enfermedad. Cuanto antes se inicie la rehabilitación, mayor será la probabilidad de que el paciente pueda mantener habilidades comunicativas, como hablar, leer y escribir, durante más tiempo. Pero, por supuesto, no estamos hablando de un diagnóstico completo, sino solo de una parte de la evaluación capaz de identificar a los pacientes que necesitan mayor seguimiento y atención”, afirma Karin Zazo Ortiz , profesora del Departamento de Fonoaudiología de la Universidad Federal de São Paulo (Unifesp) y autora correspondiente del artículo.
En el estudio, los investigadores evaluaron a 87 individuos, 29 de los cuales fueron diagnosticados con afasia progresiva primaria y 58 individuos sanos, emparejados por edad y nivel de educación.
Comparamos el rendimiento de participantes con y sin el síndrome en un gran número de tareas que involucraban diferentes procesos lingüísticos. Como resultado, observamos diferencias notables en algunas tareas y, en esta etapa del trabajo, pudimos identificar qué pruebas son las más relevantes entre las 22 tareas que componen la batería MTL-BR, afirma Ortiz.
Al tratarse de una batería muy extensa y completa, comenta el investigador, la identificación de pruebas clave puede ayudar a simplificar la evaluación, haciendo la detección preliminar más rápida y accesible.
Según los resultados, las tareas en las que los pacientes con afasia progresiva primaria obtuvieron peor desempeño en la MTL-BR fueron: entrevista guiada, comprensión oral de oraciones, discurso narrativo oral, comprensión escrita de oraciones, dictado, repetición de oraciones, fluidez verbal semántica, denominación de sustantivos y verbos, manipulación de objetos por orden verbal, fluidez verbal fonológica, reconocimiento de partes del cuerpo y orientación izquierda-derecha, denominación escrita de sustantivos, comprensión de texto oral, dictado numérico, comprensión de texto escrito y cálculo numérico (mental y escrito).
Ortiz explica que la batería de pruebas fue elegida como objeto de estudio porque proporciona una evaluación amplia de la comprensión y producción oral (habla) y escrita, además de ser la única prueba validada en Brasil para trastornos del lenguaje adquirido de origen neurológico.
La investigación pasa ahora a una nueva etapa, que tiene como objetivo identificar qué tareas lingüísticas serían más importantes para identificar cada variante del síndrome.
Variantes
La pérdida parcial o total de la capacidad de comprender y expresar el lenguaje hablado o escrito cobró protagonismo en 2022, con la revelación de la afasia del actor de Hollywood Bruce Willis, que luego evolucionó a demencia frontotemporal. Ese mismo año, el dibujante brasileño Angeli anunció su retiro profesional debido al síndrome.
La afasia progresiva primaria es una afección diferente de la afasia, que puede surgir como resultado de un accidente cerebrovascular, tumores cerebrales y lesiones cerebrales traumáticas. La APP forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como demencia, afecta la parte frontotemporal del cerebro y se considera incluso más agresiva que la enfermedad de Alzheimer.
Aun así, existe una dificultad en el diagnóstico de la APP, especialmente porque los síntomas iniciales pueden ser muy similares a los de otros síndromes de demencia, aunque hay un deterioro mucho mayor del lenguaje en relación con otros dominios cognitivos. Otro factor que complica la situación es la heterogeneidad de los casos. “A pesar de la importancia del lenguaje en el diagnóstico diferencial de las enfermedades neurodegenerativas, todavía hay una falta de herramientas de evaluación del lenguaje para todos los tipos de demencia, incluida la afasia progresiva primaria”, afirma.
Para hacer el diagnóstico aún más difícil, existen cuatro subtipos de APP. Una de las variantes es la afasia progresiva primaria no fluida o agramatical, marcada por alteraciones en la estructura sintáctica de las oraciones, dificultad para comprender oraciones complejas y que puede ir acompañada de apraxia del habla, en la que el paciente comete errores de habla debido a fallos en la planificación motora.
Otra variante es la afasia progresiva primaria semántica, caracterizada por dificultad para comprender palabras debido a deterioro semántico, anomias y dificultad para leer y escribir palabras irregulares. La afasia progresiva primaria logopénica se considera más similar a la demencia debida a la enfermedad de Alzheimer y, en estos casos, el paciente tiene dificultad para comprender contenidos largos y realiza intercambios y omisiones de sonidos en el habla.
También existe la APP mixta o inclasificable, marcada por alteraciones del lenguaje en las que no se identifica un perfil lingüístico específico porque o bien los pacientes no presentan las características esperadas para una de las variantes o bien tienen características de varias de las variantes, lo que dificulta el diagnóstico específico de una de ellas.
“Y es en este sentido que nuestro estudio contribuye al diagnóstico, ya que permite identificar precozmente las alteraciones del lenguaje, poniendo de relieve las diferencias entre la afasia progresiva primaria y otros síndromes demenciales”, afirma Ortiz.
El artículo "Evaluación del lenguaje en la afasia progresiva primaria: ¿Qué componentes deben evaluarse?" se puede leer en: https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0318155 .
| Agencia FAPESP ( Brasil ) |
| María Fernanda Ziegler. Traducción Programa INFOSALUD |